Jordan Heart Health Magazine, guide to doctors and health issues

الصفحة الرئيسية >> امراض الجهاز الهضمي والكبد >> أمراض الكبد المبكرة  وتليف الكبد عند الأطفال /د. محمد الرواشدة

أمراض الكبد المبكرة  وتليف الكبد عند الأطفال /د. محمد الرواشدة


يصاب أكثر من % 50 من الأطفال حديثي الولادة باليرقان Jaundice  (وهو اصفرار في لون الجلد وفي بياض العين(.
إلا أن ذلك يختفي في غالبية الحالات خلال أسبوعين من الولادة دون علاج ٬ وهذا النوع من اليرقان لا يحتاج لأي تدخل علاجي ولا يتسبب في أية مشاكل صحية ٬ ولذلك يطلق عليه اليرقان الطبيعي Physiologic Jaundice أما في حال ترافق اليرقان مع أعراض أخرى - مثل نقص الوزن عند الولادة أو وجود انتفاخ في البطن أو أن يستمر ما يزيد على أسبوعين - فهنا يتوجب أخذ سيرة مرضية
كاملة بما فيها السيرة العائلية ٬ وفحص الطفل المصاب بدقة ٬ وعمل التحاليل المخبرية ذات العلاقة. فإذا كان هناك ارتفاع في البيليروبين Bilirubin وكان البيليروبين المباشر Direct Bilirubin أكثر من % 20 من الكلّي ٬ فتلك حالة تستدعي الطوارئ الطبية.
 
ويعتبر هذا النوع من اليرقان - دائما وأبدا- علامة على وجود مرض مهم ذي عواقب خطيرة. وقد يسهم التشخيص والعلاج المبكرين في إنقاذ الحياة وتخفيف المضاعفات.
وعلى سبيل المثال ٬ إذا لم يتم تشخيص وعلاج انسداد القناة الصفراوية Extrahepatic Biliary Atresia قبل عمر 9 أسابيع فإنه لن تكون هناك فائدة ترجى من التداخل الجراحي بعد ذلك ٬ إذ سيتبع ذلك تليف الكبد Liver Cirrhosis وفشله ٬ منتهيًا إلى الوفاة خلال سنوات قليلة. وهنا يجب التنويه إلى أن هذا الانسداد مسوؤل عن كثير من حالات الركود الصفراوي Neonatal Cholestasis عند الأطفال الرضع )الشكل 1( والذي يبين الأسباب الشائعة لأمراض الكبد المبكرة عند الأطفال
ونسبها التقريبية.
إن ما يميز ارتفاع المباشر هو أنه لا يتأثر بالمعالجة الضوئية   Phototherapy . لذا ينبغي ألا يتأخر التشخيص والعلاج باستخدام هذه الوسيلة العلاجية. كذلك ٬ فإنه لا يصل إلى الدماغ ٬ ومن ثم فهو لا يتسبب في أي ضرر دماغي مباشر .Kernicterus
 
وهناك علامات أخرى لأمراض الكبد المبكرة سوى اليرقان، منها ما هو شديد وحاد ويظهر في الأيام الأولى من العمر على هيئة تشنجات ناتجة إما عن انخفاض شديد في سكر الدم Hypoglycemia أوتسارع في النفس Tachypnea بسبب ارتفاع حموضة الدم Acidosis وعادة ما تؤدي الى الوفاة في الأيام الأولى إذا تأخر التشخيص والعلاج.
 
وفي الحالات الأقل شدة قد يكشف الطبيب ضخامات كبدية Hepatomegaly عند الزيارات الروتينية وإعطاء المطاعيم للأطفال.
 
 السيرة المرضية:
إن وجود حالات مشابهة سابقة في العائلة قد يوحي باحتمال الإصابة بأمراض وراثية ٬ مثل الركود الصفراوي الكبدي العائلي المتدرج Progressive Familial Intrahepatic
Cholestasis PFIC ( وهو من الأسباب الشائعه لليرقان ) المبكر والتليف الكبدي. ومن الأسباب الوراثية أيضا مرض التليف الكيسي البنكرياسي Cystic Fibrosis و ال Galactosemia و متلازمة Alagille وغيرها الكثير من أمراض الاستقلاب . Metabolic Diseases
 
أما في حالة مرض الأم خلال الحمل فقد يكون اليرقان ناتجا عن إصابة الجنين بالتهاب فيروسي انتقل إليه من الام TORCH Infection وعادة ما يكون وزن الطفل عند الولادة أدنى من الطبيعي ٬ أو بسبب إصابة الأم الحامل بالتهاب الكبد الوبائي Hepatitis B - وقد كان ذلك سببا شائعا في السابق.
 
الفحص السريري:
يبدأ بفحص كامل ودقيق ٬ ويتم التركيز على ملامح الطفل ونشاطه ٬ حيث قد يقودنا ذلك إلى تشخيص المرض مباشرة Alagilles Syndrome٬ ثم فحص مقدمة وقعر العين، والبطن ٬ والقلب ٬ والبحث عن وجود استسقاء .Ascites
ومن أهم ما ينبغي على الطبيب عمله هو الفحص الحسي للبراز ٬ حيث إن فقدان لونه الطبيعي )أصفر أو بني( ليصبح صلصاليا Clay غالبا ما يدل على وجود انسداد في القناة الصفراوية .
تشير ضخامات الكبد والطحال إلى مجموعة مهمة من أمراض الاستقلاب ٬ وعلى رأسها فرط تخزين الجلايكوجين Glycogen Storage Disease في الكبد ٬ وهو من الأمراض الوراثية الشائعة نسبيا في بلادنا بسبب زواج الأقارب وكثرة عدد الأطفال في العائلة ٬ وكذلك مرض – Niemann
Pick Disease, Tyrosinemia, Alph 1 antitrypsin٬ Deficiency وغيرها الكثير.
 
إن أمراض الاستقلاب الكبدية عادة ما تؤدي الى تليف الكبد أوالإصابة بسرطان الكبد في سن مبكرة جدا.
التشخيص:
ابتداءً ٬ يجب التركيز والانتباه إلى الحالات التي يعتبر فيها التشخيص المبكر والعلاج السريع الناجع منقذا للحياة أو ذا تأثير كبير على نوعيتها القاتلة .. إذا شُخصت مبكرا.
أما الفحوصات المخبرية فتتوقف على ما سبق أخذه من سيرة مرضية وفحص سريري ومعاينة لون البراز والتي تقودنا إلى التشخيص الأرجح.
وعمومًا ٬ يجب عمل:
CBC, Retics, CRP, Bilirubin total and Direct, PT, PTT and INR, Liver transaminases and GTT, Fasting Blood Sugar, Lipids profile, serum Lactate, Abdominal Ultrasounds, HBSAg and Hepatitis C antibodies, TORCH test and neonatal screening.tests
 
العلاج:
يتوقف العلاج على سبب اليرقان والإصابة الكبدية.
فانسداد القناة الصفراوية يعالج بزراعة الكبد ٬ وعند عدم توفر ذلك يلجأ إلى عملية كاساي Kasai Procedure إلى أن تتوفر الزراعة. أما التهاب الكبد و C فلها بروتوكولات علاجية ٬ وفي حال فشلها فيلجأ إلى زراعة الكبد ايضا.
وأما أمراض الأستقلاب فتعالج إما بالحمية أو المتابعة والتحري نظرًا لارتفاع احتمال الإصابة بتليف الكبد أو سرطانه..
 
 
بروفسور دكتور محمد الرواشدة
استشاري أمراض الجهاز الهضمي والكبد والتغذية عند الأطفال
زميل الكلية الملكية في طب الأطفال
 
 



نيسان 2019 (انقر للمزيد)
السبتالأحدالإثنينالثلاثاءالأربعاءالخميسالجمعة
303112345
6789101112
13141516171819
20212223242526
27282930123
45678910

النشرة الدورية